Lupus eritematoso sistémico y afectación renal

El Día Mundial del Lupus (World Lupus Day) se celebra todos los años el 10 de Mayo.

Esta fecha fue designada por el Comité Organizador Internacional de Lupus el 10 de Mayo de 2004, durante una rueda de prensa en el “VII Congreso Internacional de Lupus Eritematoso Sistémico y otras Enfermedades Relacionadas” en Nueva York. Desde entonces y anualmente se celebra este día en todo el mundo. Con esta celebración se persigue mejorar los servicios de salud ofrecidos a los pacientes, aumentar la investigación sobre las causas y una cura para el lupus, mejorar el diagnóstico y el tratamiento, y mejores estudios epidemiológicos del impacto global de la enfermedad.

Con motivo de dicha fecha nos ha parecido interesante repasar la afectación renal en el lupus eritematoso sistémico.

El lupus eritematoso sistémico es un trastorno autoinmunitario multisistémico con una gran variedad de manifestaciones clínicas. En su patogenia confluyen factores genéticos, ambientales y hormonales que desencadenan una respuesta inmunitaria anómala.

Afecta principalmente a mujeres (relación 9 a 1) de edad joven (media 15-40 años), aunque puede aparecer a cualquier edad.

Afectación renal
Constituye una causa importante de morbimortalidad. La clínica a nivel renal (proteinuria, microhematuria y/o insuficiencia renal) aparece en un 40% de los enfermos con lupus, aunque pueden detectarse lesiones histológicas hasta en un 90% de los casos.

La nefritis lúpica es extremadamente variable en su presentación clínica e histológica. Aunque las manifestaciones clínicas pueden orientar al tipo de nefropatía, es fundamental la realización de biopsia renal para determinar el tipo de nefritis, pronóstico y actitud terapéutica. En general, no se recomienda realizar biopsia en pacientes con proteinuria < 0.5 g/24 horas y sedimento inactivo, sino mantener vigilancia clínica mediante controles periódicos.

Indicaciones de primera biopsia renal:

• Proteinuria confirmada =0,5 gramos en orina de 24 horas o cociente proteínas/creatinina en muestra matutina = 0,5 o cociente =0,5 calculado en orina de 24 horas.
• Sedimento activo: microhematuria, leucocituria.
• Deterioro inexplicado de función renal.

Por otro lado, está indicado repetir la biopsia en determinadas situaciones: Refractariedad al tratamiento, sospecha de transición a otro tipo de nefritis o para decidir cambios de actitud terapeútica en función del grado de actividad/cronicidad de las lesiones.

Afectación glomerular
Existe una clasificación de la nefritis lúpica según la International Society of Nephrology (ISN) , así como las manifestaciones clínicas más frecuentes. Sin embargo, no existe una correlación exacta entre el tipo de lesión y su manifestación clínica. Además, debe considerarse que no son infrecuentes los casos de solapamiento entre las distintas clases de nefropatía.

La forma histológica más frecuente y agresiva es la clase IV. Su expresión clínica (hematuria y proteinuria, y con frecuencia síndrome nefrótico, hipertensión arterial y/o insuficiencia renal) puede ser indistinguible a la clase III. La de clase V (membranosa) se presenta generalmente como un síndrome nefrótico.

En la evolución de la nefritis lúpica existe la posibilidad de transiciones de unas formas histológicas a otras hasta en un 50%, bien de forma espontánea o como consecuencia del tratamiento, siendo lo más frecuente la evolución hacia una forma más grave . Por lo tanto, debe mantenerse una actitud de alerta ante cambios en el sedimento, la proteinuria o la función renal que puedan orientar a la transición de una forma leve a otra más grave.

Entre los marcadores serológicos disponibles, los de mayor utilidad en el seguimiento de la nefropatía lúpica son los anticuerpos anti-DNA nativo y los niveles de C3 y C4. Los anti-C1q son muy específicos de actividad renal, pero no suelen estar disponibles para la práctica clínica diaria en la mayoría de los centros.

Afectación tubulointersticial
Puede presentarse aislada o asociada a alteraciones glomerulares . Clínicamente puede observarse una insuficiencia renal leve, alteración del sedimento (hematíes, leucocitos) y/o signos de disfunción tubular (acidosis tubular renal tipo 1, defectos de concentración, hiperpotasemia o hipopotasemia).

Lesiones vasculares y trombóticas
La afectación vascular es frecuente en la nefritis lúpica y condiciona negativamente el pronóstico. Las lesiones más frecuentes son:

• Vasculitis: depósitos vasculares de complejos inmunes, ocasionalmente con necrosis fibrinoide. Se asocian a mal pronóstico.
• Síndrome antifosfolípido (SAF): Puede afectar al riñón de varias formas: trombosis de venas o arterias renales, estenosis de arterias renales con hipertensión renovascular o “nefropatía asociada al síndrome antifosfolípido” (NSAF). Esta última entidad consiste en la presencia de lesiones trombóticas glomerulares (microangiopatía trombótica), arteriolares o interlobulares distintas de la afectación de grandes vasos .

Cari Martínez.