¿Qué es la hipoplasia renal? Parte I
La hipoplasia renal es una anomalía del desarrollo en la que uno o los dos riñones (hipoplasia renal unilateral o bilateral, respectivamente, véanse estos términos) tienen una cantidad reducida de nefronas, y pueden ser de menor tamaño. La oligomeganofrenia representa una variante grave de hipoplasia en la que el número de nefronas se reduce en un 80% y las existentes tienen una hipertrofia acusada.
La hipoplasia renal suele ser asintomática, pudiéndose detectar un riñón pequeño en la ecografía de rutina realizada durante el embarazo, tras una infección de las vías urinarias en niños o en el transcurso de una enfermedad renal en adultos. La gravedad de la enfermedad depende del grado de reducción en el número de nefronas y de la afectación de uno o ambos riñones. Puede provocar hiperfiltración glomerular asociada a hipertensión, proteinuria y, a largo plazo, insuficiencia renal crónica. Si no se diagnostica de manera precoz, se puede presentar con el cuadro de una de las complicaciones de la insuficiencia renal, tales como anemia o retraso en el crecimiento. Sus consecuencias clínicas no están claramente establecidas, pero la displasia renal y la hipoplasia renal son la causa de entre el 35% y el 50% de los casos de enfermedad renal crónica en niños.
ETIOLOGÍA
La aparición de hipoplasia renal se ha relacionado con diversos factores como el retraso del crecimiento intrauterino, las enfermedades maternas (diabetes, hipertensión), la ingesta de fármacos durante la gestación (inhibidores del sistema renina-angiotensina o antiinflamatorios no esteroideos (AINE)) o tóxicos (tabaco y alcohol). La prematuridad (antes de la semana 36) también es un factor de riesgo por una nefrogénesis incompleta. La hipoplasia renal puede formar parte de un síndrome multisistémico como el síndrome del coloboma renal (causado por mutaciones en el gen PAX2 (10q24.31)), el síndrome de Turner o el síndrome de la deleción 22q11. Se ha descrito la influencia de variantes habituales en los genes PAX2, RET (10q11.2), ALDH1A2 (15q21.2), y OSR1 (2p24.1).
Dra Ana María Oltra
Coordinadora Blog Renal
Nefrología. CHGUV
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