Sesión clínica: la poliquistosis renal autosómica dominante. Parte 2

por PacienteRenalBlog · 11 diciembre, 2017

Prosiguiendo con nuestra sesiones clínicas, la Dra Margarita Giménez Edo, expuso hace pocas semanas, una nueva sesión sobre la poliquistosis renal autosómica dominante (PQRAD), en esta ocasión documentándonos acerca de las opciones de tratamiento, incluyendo tolvaptán.

En la actualidad para frenar la pérdida progresiva de la función renal en la PQRAD en nuestro país (C):

Se recomienda una ingesta elevada de agua libre, al menos, de 2 a 3 litros al día, en el caso de ERC estadios 1-3 (D).
La administración a largo plazo de medicamentos nefrotóxicos debería evitarse (sin grado de recomendación).
Debe realizarse un seguimiento por el nefrólogo, periódicamente, según el Filtrado Glomerular, que incluya analítica y ecografía renal. Los pacientes adultos sin insuficiencia renal y con tensión arterial controlada pueden ser visitados anualmente (D).
El volumen renal total es el mejor predictor del pronóstico renal en pacientes con PQRAD. Se recomienda la realización de ecografías seriadas para el seguimiento del paciente poliquístico debido a su costo y la falta de contraindicaciones. La RM, aunque es más sensible, se reserva para ensayos clínicos. Es probable que un RM simplificada se pueda usar en la práctica clínica en un futuro próximo (D). 6. Los pacientes deben evitar deportes de contacto así como situaciones que conlleven un elevado riesgo de trauma abdominal (D).

No existen alternativas disponibles actuales al tolvaptán, para el tratamiento de ralentización de la progresión del desarrollo de quistes e insuficiencia renal asociada a nefropatía poliquística autosómica dominante.

Tolvaptán está indicado en adultos con nefropatía poliquística crónica en estadio 1 a 3 al inicio del tratamiento y con signos de enfermedad de progresión rápida.

En enero de 2016 se publicó un documento de los grupos de trabajo de la asociación europea de nefrología ERA/EDTA, que incluye una serie de recomendaciones para el uso de tolvaptán en PQRAD.

El documento establece la necesidad de un algoritmo para seleccionar a los pacientes que más probablemente se beneficiarían del tratamiento con tolvaptán, así como mejorar la relación beneficio-riesgo y coste-efectividad del tratamiento. Indican que existen varios marcadores para medir la severidad y pronóstico de la enfermedad en PQRAD, siendo los mejores marcadores: inicio temprano de hipertensión, hematuria macroscópica, disminución temprana del eGFR, volumen renal total (ajustado por estatura y edad) y presentar el gen PKD1. Los marcadores más importantes para establecer el algoritmo y definir al paciente como progresador rápido son el eGFR y el volumen renal total, siempre considerando conjuntamente edad. A la hora de decidir iniciar tratamiento con tolvaptán, se deben tener en cuenta todos estos marcadores, además de consideraciones de cada paciente en cuanto a contraindicaciones, precauciones especiales y el estilo de vida de cada paciente.