A propósito de un caso, explicamos la nefropatía IgA

Hace un par de semanas, una de nuestras nefrólogas, Dña Ana Vilar, realizó una brillante exposición en el servicio, a propósito de un caso, sobre actualidades en la nefropatía IgA (NIgA). 

Basada en la clasificación de la Clínica Mayo, repasamos juntos la patogenia, manifestaciones clínicas, hallazgos analíticos y tratamiento de la nefropatía IgA. 

La nefropatía por inmunoglobulina A, también conocida como «enfermedad de Berger», es una enfermedad renal que se desarrolla cuando un anticuerpo llamado «inmunoglobulina A» (IgA) se aloja en los riñones. Como consecuencia, se produce una inflamación local que, con el tiempo, puede complicar la capacidad de los riñones de filtrar residuos de la sangre. 

Por lo general, la nefropatía por inmunoglobulina A progresa lentamente durante varios años, pero la evolución de la enfermedad en cada persona es incierta. Algunas personas pierden sangre en la orina sin que esto les cause problemas, otras pueden finalmente lograr una remisión completa y otras desarrollan insuficiencia renal terminal. 

La nefropatía por inmunoglobulina A no tiene cura, pero ciertos medicamentos pueden retrasar su evolución. Controlar la presión arterial y bajar los niveles de colesterol también enlentecen la progresión de la enfermedad. 

CLÍNICA 

La presentación clínica depende de la edad del paciente. Más del 75% de los niños se presentan con hematuria macroscópica tras un episodio muy reciente de infección respiratoria o digestiva. Los adultos suelen presentarse con proteinuria, hematuria microscópica ó hipertensión, solos o en combinación.  La relación hombre-mujer es de 2-3:1 para los niños y adultos en la mayoría de los países, mientras que la proporción es de aproximadamente1:1 en Asia. El síndrome nefrótico y la glomerulonefritis rápidamente progresivas se presentan en menos del 10% de los casos. También es porco frecuente pero algunos casos se presentan como hipertensión maligna. También es poco frecuente que algunos pacientes se presente con insuficiencia renal aguda con o sin oliguria; esto suele ser debido a la presencia de semilunas o a la hematuria glomerular que conduce a oclusión o daño tubular. Igualmente La púrpura de Henoch-Schönlein es una entidad con las mismas características clínicas e histológicas que la NIgA pero que además presentan una púrpura palpable debido a una vasculitis leucocitocástica en los capilares de la dermis. También es frecuente la afectación digestiva. 

PRONÓSTICO 

No es una enfermedad benigna pues un 20-30% de los casos desarrolla IR terminal (IRCt) a los 20 años del diagnóstico y, por otra parte, es bien conocida la característica de ser una enfermedad extremadamente variable con un grupo de pacientes (70%) de excelente pronóstico a largo plazo y otro grupo (30%) que desarrollan IRCt en un corto espacio de tiempo. Un 10% de los pacientes requieren tratamiento sustitutivo de la función renal  (TSR) a los cinco años del diagnóstico y este porcentaje se incrementa al 15%, 20% y 30-40% a los 10, 15 y 20 años, respectivamente. 

Los factores clínicos asociados a un mal pronóstico son la insuficiencia renal en el momento del diagnóstico, la HTA, y la proteinuria tanto al diagnóstico como en el seguimiento. Es de destacar que una proteinuria de más de 1 g/día tiene un riesgo de IRCt 46 veces superior a los pacientes con una proteinuria menor de 0,5 g/día. Por razones que no están claras la magnitud de la proteinuria confiere un mayor riesgo de IRCt en los pacientes con IgA comparados con otras nefropatías. 

Los criterios histológicos según la clasificación de Oxford que se asocian independientemente a un peor pronóstico son la hipercelularidad mesangial (M1), la glomeruloesclerosis segmentaria (S1), y el grado de atrofia tubular y fibrosis intersticial (T1-2). El depósito de C4d mesangial también se ha mostrado que es un factor pronóstico para una peor supervivencia. Otras características histológicas que pueden estar asociados con un pobre resultado clínico incluyen el depósito glomerular de lectina de unión a manosa y los datos de microangiopatía trombótica, así como, la presencia de semilunas (C1, C2) en la biopsia renal. 

INDICACIONES DE BIOPSIA RENAL 

Dado su curso benigno en los pacientes con hematuria aislada sin proteinuria no se suele indicar la biopsia renal. Se suele realizar cuando existen factores de mal pronóstico tales como proteinuria > 0.5-1 gr/24 horas o insuficiencia renal.   

TRATAMIENTO 

A pesar de todos estos avances todavía no hay un tratamiento específico para la NIgA ni se han realizado adecuados estudios controlados y doble ciego que muestren cual es la mejor estrategia para tratar esta enfermedad. El curso mismo de la enfermedad en muchos pacientes con un descenso muy lento del GFR (1-3 ml/min/año) hacen muy difícil realizar estudios clínicos que aclaren estas dudas.  

Inicialmente existen 2 aproximaciones terapeúticas: 

1) Intervenciones generales no específicas de la NIgA, para enlentecer el deterioro de la función renal. Estas se hacen en los pacientes que tienen riesgo de progresión. 

2) Tratamiento con corticoides u otros inmunosupresores dirigidos específicamente a los mecanismos patogénicos implicados. Estas medidas se hacen en pacientes seleccionados. 

https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-conditions/iga-nephropathy/symptoms-causes/syc-20352268 

http://www.revistanefrologia.com/en-monografias-nefrologia-dia-articulo-nefropatia-iga-162 

Dra Ana Mª Oltra 

Coordinadora Blog Renal 

Nefrología. CHGUV