¿Marca el pronóstico la corticoresistencia en la Nefropatía por cambios mínimos?

La Nefropatía por cambios mínimos (NCM) es una entidad anatomo clínica que se define por la presencia de un síndrome nefrótico (SN), habitualmente puro, por la ausencia de lesiones morfológicas en microscopía óptica, de depósitos de inmunoglobulinas y complemento en inmunofluorescencia y por la desaparición (o fusión) de los pedicelos en microscopía electrónica

Mientras persiste el SN, el paciente corre el riesgo de presentar las complicaciones características del mismo, sobre todo trombosis venosas e infecciones. Como la tasa de remisiones espontáneas  es baja y retrasar el inicio del tratamiento favorece la aparición de una IRA y de una CR, se justifica el inicio rápido del tratamiento una vez diagnosticado el SN.

El tratamiento con corticoides es el tratamiento de elección aunque no existe nigún estudio controlado randomizado que lo apoye.

La tasa de remisiones (completas o parciales) esta relacionada con la duración del tratamiento. En caso de no conseguir una remisión a las 16 semanas el paciente es considerado corticoresistente.

Corticoresistencia

Un porcentaje escaso (5%-10%) de síndrome nefrótico por lesiones mínimas (LM) muestra resistencia a los corticoides.  Puede ser debido a una duración del tratamiento con los corticoides inferior a 16 semanas o a un diagnóstico patológico incorrecto pudiendo tratarse de una Glomerulonefritis segmentaria y focal (GESF) o de una nefropatía IgM no diagnosticadas si la muestra es inadecuada. Es aconsejable, en caso de duda razonable, realizar una nueva biopsia renal. También se sabe que hasta el 30% de estos casos, sobre todo en la infancia o entre los adultos jovenes, son enfermedades hereditarias de causa monogénica: se han descrito mutaciones en más de 30 genes, de transmisión recesiva o dominante. Se tiene que realizar un estudio genético en todos los pacientes con un síndrome nefrótico córticorresistente (SNCR) que debute antes de los 30 años.

El tratamiento con ciclofosfamida aporta pocos beneficios en estos casos.

La Ciclosporina (CsA) es eficaz aunque no disponemos de resultados a largo plazo. El número de remisiones parciales (RP) o completas (RC) es importante, pero las recaidas despues de las suspensión son muy frecuentes. Es aconsejable no prolongar la administración de CsA más de 6 meses si no hay respuesta y evitar tratamientos de más de 18 meses (12 según algunos autores).

En ausencia de respuesta a la CsA la actitud más razonable es el no insitir en el tratamiento inmunosupresor y limitarse al tratamiento del SN con diuréticos, inhibidores del sistema renina angiotensina aldosterona y estatinas.

PRONÓSTICO

Aunque algunos pacientes presentan numerosos brotes de síndrome nefrótico o una dependencia prolongada a los corticoides, el pronóstico de la nefropatía cambios mínimos (NCM) es excelente. Las principales complicaciones son consecuencia de los tratamientos.

La insuficiencia renal avanzada es poco frecuente  y solo ocurre en casos corticoresistentes. En estos casos se observa lesiones de GESF si se repite la biopsia renal. Se desconoce si este dato corresponde a la ausencia de lesión de GESF en la biopsia dianóstica, dado su caracter focal  o a la evolución de un NCM hacia una GESF.

En conclusión la mayoria de los pacientes con una NCM que debuta en la edad adulta son corticosensibles. Las recaidas aisladas responden bien a los corticoides y en caso de recaidas frecuentes o de corticodepencia, los anticalcineurínicos o el Rituximab son excelentes alternativas de tratamiento. La corticoresistencia sugiere la presencia de lesiones de GESF.

Hasta el 40% de los pacientes presentan una insuficiencia renal aguda reversible. Las complicaciones derivadas del SN o del tratamiento son frecuentes. Las principales lineas de mejora son la identificación de biomarcadores que puedan orientar el tratamiento, la identificación de las dosis y duración más eficaces y seguras del tratamiento con corticoides y la realización de estudios controlados que permitan comparar los tratamientos de segunda línea.

http://www.nefrologiaaldia.org/es-articulo-nefropatia-por-cambios-minimos-172

Dra. Ana Mª Oltra

Coordinadora Blog Renal

Nefrología. CHGUV