SHUa y embarazo

Hace unas pocas semanas fui el encargado de preparar y exponer en nuestro servicio una sesión clínica sobre síndrome hemolítico urémico atípico (SHUa) y su relación con el embarazo, a raíz de un caso que hemos tenido en nuestro centro hace pocos meses.

Esta entidad clínica se define por una triada de hallazgos que son disminución de plaquetas (trombopenia), insuficiencia renal y disminución de glóbulos rojos (anemia hemolítica microangiopática no autoinmune). Es una enfermedad que afecta principalmente a niños y adultos jóvenes, sin diferencia entre sexos y que presenta una elevada mortalidad si no se trata correctamente.

Se ha demostrado que en esta enfermedad se encuentra alteraciones genéticas en un amplio porcentaje de casos, que afectan a distintos factores del complemento, produciendo su sobreestimulación y generando las diversas manifestaciones clínicas de la enfermedad ya que, aunque la triada descrita previamente es lo que define al SHUa, se puede producir afectación en prácticamente cualquier órgano (alteraciones cardíacas, digestivas, neurológicas, pulmonares…).

Hasta hace poco no existía un tratamiento eficaz frente al SHUa, y la mayoría de los afectados acababan en diálisis en poco tiempo. Desde hace unos años tenemos un fármaco, eculizumab, que ha mostrado gran eficacia en el tratamiento de la enfermedad y gracias a ello, ha cambiado el pronóstico de la misma.

Además, es importante destacar que el embarazo y principalmente el postparto, son posibles desencadenantes para desarrollar un SHUa en paciente con predisposición a ello, y es necesario un buen diagnóstico diferencial con otras enfermedades similares (Preeclampsia, PTT, Hígado graso agudo..) cuyo manejo terapéutico debe ser diferente. Es importante detectar precozmente los casos de SHUa en embarazadas para comenzar rápidamente el tratamiento y no comprometer la vida de la madre ni del feto.

Ángel Palacios. MIR 3º Año Nefrología

Ana Oltra, coordinadora del Blog del Paciente Renal

Referencia: Nefrología 2018; 38: 258-66