¿En qué consiste el Síndrome Antifosfolípido?

El síndrome antifosfolípido es una entidad derivada de la existencia de anticuerpos antifosfolípido (que engloban anticuerpos  como el anticardiolipina, el anticoagulante lúpico y  el antiB2glicoproteína I) poseedores de un receptor llamado B2-Glicoproteína I que se une a los fosfolípidos, componentes de la superficie de la membrana celular, estimulando una cascada a favor de la activación de sustancias endoteliales como la E-Selectina y el Factor Tisular que favorecen la apoptosis celular y la trombosis vascular.

Esta patología se relaciona con otro tipo de enfermedades autoinmunes. De hecho del 20 al 30% de las personas afectas de lupus eritematoso sistémico poseen un riesgo elevado de desarrollar síndrome antifosfolípido clínicamente evidente.

Suele comportarse de forma asintomática en la mayoría de los casos con positividad para detección de anticuerpos. En situaciones clínicas floridas la sintomatología es variable. Pueden ocurrir abortos a partir de las 10 semanas de gestación (previamente se relacionan con anomalías cromosómicas). Otras manifestaciones son  las trombosis arteriales en forma de AITs (Accidente Isquémico Transitorio), ICTUS, Infarto de Miocardio, o las trombosis venosas como la Trombosis Venosa Profunda o el Tromboembolismo Pulmonar.  La afectación renal suele ser consecuencia de la lesión microvascular (Microangiopatía trombótica o lesiones vaso-oclusivas crónicas).

A nivel analítico existe un alargamiento del TTPa (Tiempo de tromboplastina parcial activada), también se objetiva un falso positivo en las pruebas treponémicas, plaquetopenia (si es inferior a 20.000 descartar otras causas), anemia hemolítica con o sin esquistocitos: Microangiopatía trombótica o anemia hemolítica inmuno-mediada, respectivamente.

El abordaje debe iniciarse  con una estratificación del riesgo, teniendo en cuenta los factores de riesgo cardiovasculares y las enfermedades autoinmunes concomitantes. En cuanto a la prevención, es importante el despistaje de esta enfermedad solicitando anticuerpos antifosfolípido en aquellos pacientes con trombosis y edad inferior a 50 años, trombosis en lugares inusuales, abortos tardíos, síntomas de preeclampsia o HELLP. En los casos de alto riesgo no deben administrarse terapias basadas en estrógenos y debe de considerarse la profilaxis. Existe controversia sobre la profilaxis primaria consistente en la administración de Ácido Acetil Salicílico, actualmente en discusión. La profilaxis secundaria está basada en la existencia de trombosis previas. En el caso de la TVP se recomienda uso de Heparina o Anticoagulación oral manteniendo un INR entre 2-3, mientras que en el caso de la Trombosis Arterial se recomienda un INR entre 3-4. Es necesario tener precaución en la interpretación del INR ya que en los casos donde existe un alargamiento del TTPa, puede existir una falsa alteración del mismo que se resuelve cuando se ajusta este resultado en función del factor X.

El tratamiento incluye un manejo multidisciplinar con el uso de AAS, Anticoagulación, Hidroxicloroquina, Estatinas etc. En casos de Sd. Antifosfolípido catastrófico se puede combinar la estrategia de anticoagulación con glucocorticoides, Inmunoglobulinas, Plasmaféresis, o fármacos de reciente aparición como el Eculizumab (anticuerpo monoclonal).

Marta Poves Gómez  – R2 Nefrología

Ana Oltra – Coordinadora Blog El Paciente Renal

Hospital General Universitario de Valencia