Riñón en esponja

También conocido como enfermedad de Cacchi-Ricci, el riñón con médula en esponja es una enfermedad congénita producida por una malformación renal caracterizada por anomalías quísticas de los túbulos precaliciales, frecuentemente asociada con nefrocalcinosis y cálculos renales

Es una condición bastante frecuente que se observa en el 0.5% de los pacientes que son examinados urográficamente. Las lesiones se presentan en la cuarta y quinta década de la vida y no parecen tener transmisión genética familiar directa. Parece ser más frecuente en las mujeres, y aunque la mayoría de los casos son esporádicos, se han dado casos relacionados con enfermedades hereditarias. Se caracteriza por la dilatación quística múltiple y progresiva de los conductos colectores y tubulares de la región papilar y el diagnóstico se hace por una urografía excretora al exhibir una imagen en esponja de la papila.

Manifestaciones clínicas 

En general, esta lesión es asintomática, pero puede presentar cólicos, disuria, hematuria o arenilla en la orina; se complica con litiasis en el 20 % de los pacientes y la asociación de hipercalciuria, hipocitraturia, nefrocalcinosis con la formación de cálculos de fosfato y oxalato de calcio, se ha relacionado con el hiperparatiroidismo primario

Macroscópicamente el riñón está agrandado, normal o retraído; en la corteza tiene cicatrices; en la médula, una, varias o todas las papilas renales contienen quistes que son pequeños y rodeados por una cápsula blanco grisácea y contienen cálculos esféricos.

Diagnostico

Las radiografias renales pueden mostrar nefrocalcinosis, aunque el riñón con médula en esponja sólo puede ser diagnosticado con exactitud por urografia. Lo mismo ocurre con las resonancias magnéticas y las tomografías computarizadas que son mas sensibles que las radiografías para la detección de calcinosis pero que no aportan ninguna información sobre la situación medular

La mayoría de estos pacientes evolucionan bien y en raras ocasiones llegan a la insuficiencia renal y la gravedad de esta se relaciona con las infecciones renales y los cálculos de estruvita. 

Tratamiento

El tratamiento generalmente consiste en controlar los síntomas de las infecciones del tracto urinario o piedras en los riñones. Las infecciones del tracto urinario se tratan generalmente con antibióticos y en pacientes que experimentan infecciones frecuentes del tracto urinario se puede dar tratamiento antibiótico profiláctico.

Para el tratamiento de cálculos renales, cambios en la dieta puede ser recomendado junto con un aumento en la ingesta de líquidos o medicamentos pueden ser recetados, sin embargo, en los casos más graves, como con la formación de piedras en los riñones más grandes, la eliminación de las piedras requerirá tratamiento mediante ondas de choque por ultrasonido o una intervención quirúrgica.

Humberto Rojas. MIR 2º Año Nefrología.

Dr Sergio Bea, Coordinador del blog del paciente renal.