Sesión con Anatomía Patológica para finalizar el año

Finalizamos el año con una de la sesiones que más nos gusta, la sesión conjunta con el servicio de Anatomía patológica, en la que repasamos algunos casos aportando la visión clínica y la visión histológica que nos llevan al diagnóstico definitivo. Estas sesiones se celebran con una periodicidad trimestral aproximadamente y son de gran ayuda tanto para la formación de los residentes como para los facultativos, especialmente los que están implicados en la clínica del paciente agudo.

El jueves 21 de Diciembre se presentaron 3 casos.

CASO I (Expuesto por la Dra. Ana Vilar)

Paciente de 72 años con antecedentes de hipertensión, dislipemia, neoplasia de mama, infección VHB, Espondiloartropatía degenerativa seguida por Reumatología. Tomadora de Aines

Ingresa por una pancreatitis aguda no colestásica con sospecha IgG4 no confirmada y la valoramos como interconsulta por hipertensión y alteración de la función renal.

En cuanto a la función renal vemos que en enero de 2023 presenta un deterioro progresivo de función renal (previamente normal) con pico de Cr 2 mg/dl (mayo 2023) un CAC >300mg/g y microhematuria, sin hipoalbuminemia ni hipercolesterolemia, infecciones de orina aisladas. En el estudio de autoinmunidad todo era normal salvo el C4 consumido y Factor Reumatoide elevado (ya conocido). Crioglobulinas negativas y sin aumento de carga viral VHB respecto a previas

Por lo que se programa Biopsia Renal. La biopsia Renal nos da el diagnóstico de Glomerulonefritis Membranoproliferativa por Inmunocomplejos en fase exudativa , tanto la Microscopia óptica como el estudio electrónico.

 

La Dra. Ana Vilar exponiendo las características clínicas del caso I

 

La Dra. Esther Roselló nos muestra en la tinción HE los glomérulos infiltrados de macrófagos con proliferación endocapilar, compactados, como criollos

 

En la Plata metenamina se ve el engrosamiento basal, como un apolillamiento

 

La IF es positiva para Ig M con C3 inespecífica

 

CASO II (Expuesto por la Dra. Celia Ahedo residente de 4º año)

Mujer de 62 años con antecedentes de hipertensión, diabetes mellitus tipo2, Aborto previ y Enfermedad Renal crónica G3a (Creatinina basal 1.1 (09/22)) con proteinuria A3 (CAC 940mg/g) secundaria a diabetes sin seguimiento en nuestras consultas externas

En los últimos 4 meses presenta empeoramiento progresivo: Crea 1.33–>1.75–>1.95.
Proteinuria de 24 horas 2gr(5/9/23).

En Junio de 2023 debut de Insuficiencia cardíaca con fraccción de eyección reducida, se diagnostica de miocardiopatía dilatada de predominio derecho e Hipertensión pulmonar grave.

Se remite y en el estudio inmunológico presenta  a Reumatología para descartar Enfermedad Autoinmune Sistémica / Miocardiopatía Infiltrativa y en el estudio inmunológico presenta unos ANA +,Ac anti-cardiolipina IgM +.

Los reumatólogos le inician coritocides de forma empírica y la ingresan para continuar estudio. Se nos realiza interconsulta y se decide Biospia Renal. El diagnóstico anatomopatológico ha sido: Microangiopatía trombótica secundaria a un Síndrome Antifosfolípido catastrófico con compromiso multiorgánico (cardiaco, pulmonar y renal) y patrón de Glomeruloesclerosis Nodular  tipo Kimmelstein-Wilson compatible con Nefropatía diabética (EII-IV) agudizado por la MAT.

Presenta criterios clínicos y de laboratorio de Lupus eritematoso sistémico (no en biopsia renal).

Este caso es bastante complejo y curioso.

 

La Dra. Celia Ahedo contándonos la historia de la paciente

En la HE vemos vasos con nódulos hialinos intraparietales típicos de la MAT en fase crónica (similar a lo que se ve en amiloidosis o nefropatía diabética)

 

Tinc Cd61+ en las paredes con formación de trombos intraluminales . En los glomérulos también aparecen algunas luces pequeñas con agregados plaquetares

En la ME vemos un material seroso, lesión endotelial inicial que marca el inicio de la microangiopatía trombótica

CASO III (Expuesto por el Dr. Diego Vinueza residente de 2º año)

Se trata de un varón de 82 años con antecedentes de hipertensión de más de 40 años de evolución, diabetes,hiperplasia benigna de próstata controlada en el IVO, intervenido de un feocromocitoma.

Era seguido pro Hematología por una Gammapatía monoclonal de significado incierto con sospecha de amiloidosis AL asociada a cadena ligera lambda auqnue en la biopsia de Médula ósea su diagnóstico había sido:plasmocitosis monoclonal, con restricción de cadenas Lambda, sin depósitos de amiloide.

Se había realizado una biopsia cutánea que también había descartado amiloide

En cuanto a su historia nefrológica: presentó un episodio de hematuria aislada con un cólico nefrítico no expulsivo una vez y una enfermedad renal crónica conocida desde 2019: Creat 1.28 que progresa hasta 2.4 mg/dL

Se remite por médico de atención primaria por protienuria nefrótica con un FG 34 ml/min y un Cociente alb/creat 3796 mg/g, en progresión actual con >5g/g.

Se propone para biopsia renal  que finalmente nos da el diagnóstico de Glomeruloeslerosis nodular tipo Kimmelstein-Wilson compatible con Nefropatía diabética severa (EIII-IV).

El Dr. Diego Vinueza en la exposición del caso III

 

La Dra. Esther Roselló enseñándonos el cilindro de HE donde se observa atrofia tubular, hialinosis nodular

 

Tinción de Rojo Congo negativo

 

ME en la que se objetiva un aumento de matriz mesangial con desaparición de las luces

 

 

Dra. Esther Tamarit Antequera

Nefróloga CHGUV

Coordinadora Blog Renal

Blog Escuela del Paciente Renal HGUV

La Escuela del Paciente Renal es un proyecto del Consorcio Hospital General Universitario de Valencía donde un grupo multidisciplinar compuesto por nefrólogos, psicólogos y nutricionistas tratamos aspectos de interés para pacientes con alguna patología renal o para aquellos que quieran conocer de una manera más profunda el mundo de la nefrología.

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