Glomerulonefritis segmentaria y focal: ¿En qué consiste?

La glomerulonefritis segmentaria y focal es un patrón histológico de enfermedad renal. Es responsable de síndrome nefrótico (SN) en niños (<10%) pero su frecuencia aumenta con la edad llegando a un 20% en jóvenes y adultos jóvenes.

Es fundamental diferenciar las formas primarias (en las que no existe ningún agente o condición asociada) de las formas secundarias (por hiperfiltración, por tóxicos, por cicatrización por procesos glomerulares previos, etc) ya que el planteamiento terapéutico es diferente. En las formas primarias se habla a favor de un posible factor circulante aun no caracterizado. Existen también raras formas genéticas probablemente relacionadas con alteraciones de genes que codifican proteínas de la membrana basal.

• Histología: La lesión característica en microscopia óptica es la esclerosis del ovillo glomerular que afecta focalmente a algunos glomérulos, especialmente en las fases iniciales a los de la zona yuxtamedular. Las luces capilares de la zona afecta están obliteradas por material acelular con zonas de hialinosis. En la Inmunofluorescencia habitualmente se detectan depósitos de IgM y C3.
• Por criterios histológicos se distinguen cinco subtipos, existiendo una correlación clínica-histológica:
1. Forma clásica: exige la exclusión de los otros subtipos.
2. Forma perihiliar: lesión esclerosante próxima al hilio.
3. Forma celular: destaca un aumento de células endoteliales, extracapilares y polimorfonucleares.
4. Forma “tip lesion”: lesión próxima al túbulo.
5. Forma colapsante: colapso generalizado de los glomérulos.
• Clínica: la manifestación clínica más frecuente es la proteinuria generalmente con Síndrome nefrótico, aunque en adultos su intensidad es variable. Además en los adultos es frecuente que existan hematuria e Hipertensión arterial y muchas veces en el momento del diagnostico existe ya Insuficiencia renal sobre todo en las formas colapsantes. La evolución la marca la intensidad de la proteinuria, el grado histológico, la presencia de IR y la respuesta al tratamiento. Los casos resistentes suelen evolucionar a IR terminal (50% a los 10 años); en algunos casos la evolución es rápida (2-3 años).El riesgo de recidiva tras el trasplante (habitualmente durante los primeros días) es de alrededor de un 25%.

Respecto al tratamiento es fundamental diferenciar las formas primarias de las secundarias. Se deben tratar con corticoides e inmunosupresores en las formas primarias, en pacientes con síndrome nefrótico y función renal relativamente preservada. Los anticalcineurínicos, el micofenolato y el Rituximab son eficaces en formas corticodependientes o corticoresistentes. En dicha patología se necesitan ensayos clínicos controlados así como avances en el tratamiento para mejorar el pronóstico.