Aprendemos con los compañeros de Anatomía Patológica
Realizamos la sesión trimestral con los compañeros de Anatomía Patológica y exponemos 3 casos clínicos con la visión clínica e histológica.
Primer caso clínico :
Se trata de una Nefritis Lúpica tipo IV. El paciente ingresa con insuficiencia renal de cronología incierta y en estudio inmunológico serológico unos ANA + 1/1280 con antiDNA y Ac lúpico +, y consumo del complemento C3-C4. En la biopsia presenta importante actividad con patrón de full house en la inmunofluorescencia pero sin presencia de semilunas. Se diagnostica de N. Lúpica tipo IV y se inicia terapia inmunosupresora con metilprednisona, micofenoalto, ciclofosfamida y Belimumab. El paciente llega a necesitar tratamiento dialítico pero tras 2 meses en programa de Hemodiálisis consigue salir de programa y queda con una ERC estadio 3b A3
Segundo caso clínico:
Paciente de 70 años con antecedentes de hipertensión y diabetes mellitus tipo 2 de más de 10 años de evolución. En el seguimiento en consultas externas de Nefrología presenta enfermedad renal crónica estadio 3b y proteinuria en rango nefrótico con estudio inmunológico normal. El paciente había presentado un aumento de la proteinuria de forma notable a pesar del buen control de los factores de riesgo cardiovascular. Se descartaron secundarismos y en fondo de ojo se constató la ausencia de retinopatía diabética.
Se realiza biopsia renal con diagnóstico histológico de Amiloidosis AL (con depósito de Proteína P y cadenas ligeras lambda), lejos de lo que podríamos esperar no depósito de proteína amiloide A que sería típica de procesos inflamatorios crónicos como la diabetes. Finalmente el paciente ha iniciado trtamiento quimioterápico por parte de Hematología.

La Dra. Ana Vilar introduciendo un caso

La Dra. Angelica Barrios, residente del servicio de Anatomía Patológica, enseñándonos un glomérulo con depósito de proteína amiloide

Birrefringencia verde manzana con la luz polarizada típica de la amiloidosis
Tercer caso clínico:
Se trata de un paciente con antecedentes de hipertensión, dislipemia y triada ASA (Asma, sinusitis, pólipos nasales) en seguimiento por Otorrino. En seguimiento por Nefrología por ERC estadio 3a con cifras de creatinina de 1.3 mg/dl, sin proteinuria ni microhematuria.
El paciente ingresa con cuadro constitucional, disnea, febrícula y tos. En la analítica destaca agudización de la enfermedad renal con cifras de Creatinina de 4 mg/dl, proteinuria no nefrótica y microhematuria. Se solicita estudio inmunológico con positividad de p-ANCA Mieloperoxidasa Anticuerpos (MPO) >221.9 y Anti MBG negativo. También se solicita prueba de imagen, TACAR pulmonar que objetiva tractos fibrosis pleuropulmonares y pequeños granulomas y micronódulos centrolobulillares de aspecto inflamatorio-infeccioso subaguo/crónico. Con estos hallazgos se inicia terapia inmunosupresora siguiendo protocolo Rituxvas, plasmaféresis y sesiones de hemodiálisis.
Se realiza biopsia renal cuyos hallazgos confirman el diagnóstico de vasculitis con depósito de Ig G en membrana basal a pesar de que los antiMBG fueron negativos en 2 ocasiones. Desde Anatomía Patológica realizan una búsqueda bibliográfica y hallan literatura en la que aparece un pequeño porcentaje de casos de vasculitis con depósito Ig G.

El Dr. Diego Vinueza exponiendo la parte clínica del caso

Glomérulo con semiluna

Tinción con plata metenamina
Dra. Esther Tamarit Antequera
Nefróloga CHGUV
Coordinadora Blog Renal
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