XII Reunión de Glomerulares SVN: Actualización en diagnóstico y tratamiento de la Amiloidosis

El pasado 16 de Febrero se celebró en el Colegio de Médicos de Valencia la XII Reunión de Glomerulares de la Sociedad Valenciana de Nefrología. Este año el tema principal era el diagnóstico y tratamiento de la amiloidosis, enfermedad poco frecuente que se produce cuando una proteína llamada amiloide se acumula en los órganos. Esta acumulación de amiloide puede hacer que los órganos no funcionen correctamente.

Hay muchos tipos diferentes de amiloidosis. Muchos de ellos son hereditarios. Otros se deben a factores externos, como enfermedades inflamatorias o diálisis a largo plazo. Muchos tipos afectan a varios órganos, mientras que otros solo lo hacen en una parte del cuerpo.

Los tipos de amiloidosis incluyen los siguientes:

• Amiloidosis AL (amiloidosis de cadenas ligeras de inmunoglobulina). Es el tipo más común de amiloidosis en los países desarrollados. La amiloidosis AL también recibe el nombre de «amiloidosis primaria». Suele afectar el corazón, los riñones, el hígado y los nervios.
• Amiloidosis AA. Este tipo también se conoce como amiloidosis secundaria y suele desencadenarse por una enfermedad inflamatoria, como la artritis reumatoide. Afecta más comúnmente a los riñones, el hígado y el bazo.
• Amiloidosis hereditaria (amiloidosis familiar). Este trastorno hereditario suele afectar a los nervios, el corazón y los riñones. Ocurre más comúnmente cuando una proteína que produce el hígado es anormal. Esta proteína se llama transtiretina.
• Amiloidosis de tipo salvaje. Esta variedad también recibe el nombre de «amiloidosis sistémica senil» y se produce cuando la proteína transtiretina que produce el hígado es normal, pero fabrica amiloide por razones desconocidas. La amiloidosis de tipo salvaje suele afectar a hombres de más de 70 años y comprometer al corazón. También puede provocar síndrome del túnel carpiano.
• Amiloidosis localizada. Este tipo de amiloidosis suele tener un mejor pronóstico que las variedades que afectan a múltiples sistemas de órganos. Los lugares típicos donde aparece la amiloidosis localizada son la vejiga, la piel, la garganta o los pulmones. El diagnóstico correcto es importante para poder evitar tratamientos que afecten a todo el cuerpo.

La reunión, como todos los años, fue de gran interés y constaba de 4 bloques:

• BLOQUE I: Hematología para Nefrólogos. Tratamiento actual de la Amiloidosis AL. Dra. Anabel Teruel (hematóloga del Hospital Clínico Universitario de Valencia)
• BLOQUE II: Tratamiento actual y futuro de la Amiloidosis no AL. Dr. Jose Todolí (internista del Hospital Universitario La Fe)
• BLOQUE III: Anatomía Patológica: 

1.  Diagnóstico Anatomopatológico de la Amiloidosis. Dra. Esther Roselló (jefa de Servicio de Anatomía Patológica de Hospital General Universitario de Valencia)
2. Espectrometría de masas. Dra. Liria Terradez (patóloga de Hospital Clínico Universitario de Valencia)

• BLOQUE IV: Casos Clínicos. 

En el bloque de casos clínicos, nuestro residente de segundo año el Dr. Jorge Benlliure expuso un caso muy interesante de Amiloidosis AA o secundaria a una artritis psoriásica de años de evolución que cursó con enfermedad renal y afectación esofágica por depósito de amiloide.

El Dr.Jorge Benlliure en el momento de la exposición del caso clínico

De nuevo el Dr.Jorge Benlliure. Moderando la mesa, la Dra. Tamara Malek (Nefróloga de H. de Sagunto) y la Dra. Isabel Juan (Nefróloga de H.Clínico Universitario de Valencia)

Dra. Esther Tamarit Antequera