¿En qué consiste el Síndrome de Kimura?

El síndrome de Kimura es una enfermedad rara descrita por primera vez en la literatura china en 1937. Afecta con mayor frecuencia a la población asiática, predominantemente en varones jóvenes, siendo endémica en China y Japón, aunque su prevalencia es muy baja, siendo más baja todavía en otras poblaciones.

Se trata de un desorden de etiología desconocida, pero se postula que puede corresponder a un trastorno autoinmune, de curso progresivo y lento que consiste en un desorden inflamatorio benigno de los tejidos blandos. Algunos autores han encontrado relación con la infección por el virus de Epstein-Barr y el poliomavirus 6.

La sintomatología típica consiste en la aparición de nódulos subcutáneos localizados con mayor frecuencia en  la cabeza y el cuello, aunque también pueden encontrarse en la región orbitaria, párpados, paladar, faringe y periféricamente en brazo y axila. Estas tumoraciones pueden  asociar dolor o prurito y sangrar espontáneamente dada su friabilidad.

Esta alteración se acompaña de hallazgos analíticos como el aumento del número absoluto de eosinófilos en la sangre y la elevación de niveles de inmunoglobulina E. En el 14% de los casos aproximadamente  existe compromiso renal, manifestándose con afectación glomerular como el síndrome nefrótico (edema, hipoalbuminemia, albuminuria, hipercolesterolemia,  insuficiencia renal aguda o crónica, etc)

El diagnóstico es clínico-patológico y se realiza con la histología de los nódulos obtenida mediante biopsia de los mismos, donde se objetiva proliferación vascular con infiltrados inflamatorios eosinofílicos y numerosos folículos linfoides.

La cirugía constituye el tratamiento principal en caso de nódulos grandes y poco numerosos. Existen otras alternativas para zonas poco accesibles quirúrgicamente como los corticoides intralesionales y el tacrólimus tópico, especialmente en las lesiones iniciales. En ocasiones se puede utilizar  prednisona por vía oral, pentoxifilina y en casos más agresivos, la vinblastina o la radioterapia. Varios tipos de láser son eficaces: el más utilziado es el CO2.

Bibiliografia:

López-Arcas Calleja, J. M., Martínez Iturriaga, T., Patrón Romero, M., María Martínez, G. D., González Martín-Moro, J., & del Castillo, J. L. (2006). La enfermedad de Kimura: comunicación de un caso en un varón caucásico y revisión de la literatura. Revista Española de Cirugía Oral y Maxilofacial, 28(6), 353-358.

Cedeño, E., Oliver, M., Chópite, M., Koves, E., & Planas, G. (1996). Enfermedad de Kimura e hiperplasia angiolinfoide con eosinofilia: diferencias clinicas e histopatológicas presentación de dos casos. Dermatologia venezolana, 34(1).

Zhu, S. L., Wei, P. F., Chen, J. H., Zhao, Z. F., Xu, Q. N., & Ye, L. (2015). Diagnosis and treatment of a patient with Kimura’s disease associated with nephrotic syndrome and lymphadenopathy of the epitrochlear nodes. BMC nephrology, 16(1), 1-4.

Marta Poves Gómez – R3 Nefrología

Sergio Bea Granell – Coordinador Blog Paciente Renal

Hospital General Universitario de Valencia